Dra. Ruth McGovern^1†, Dr. Vincent McGovern², Professora Martina Healy³

¹ Especialista em Anestesiologia e Terapia Intensiva, Galway University Hospital, Irlanda

²Consultor em Anestesiologia e Terapia Intensiva, Southampton General Hospital, Reino Unido

³Consultor em Anestesiologia e Cuidados Críticos Pediátricos, CHI em Crumlin, Irlanda

Editado por: Dra. Rosalind Morley, Consultora em Anestesia Pediátrica, Royal Manchester Children’s Hospital, Manchester, Reino Unido

^†E-mail do autor correspondentemcgovernruth@yahoo.com

Publicado em 2 de julho de 2024

INTRODUÇÃO

A hérnia diafragmática congênita (HDC) é um defeito de desenvolvimento do diafragma que envolve a protrusão de órgãos abdominais para o tórax (Figura 1). É um defeito raro com uma prevalência mundial de 1:3500 a 5000 nascidos vivos. As principais características clínicas da HDC são o subdesenvolvimento dos pulmões (ou seja, hipoplasia pulmonar; HP) e o desenvolvimento anormal da vasculatura pulmonar, levando à hipertensão pulmonar persistente do recém-nascido (HPPN). A HP e a HPPN ocorrem como consequência direta da herniação do conteúdo abdominal para a cavidade torácica e a consequente compressão dos pulmões em crescimento. O tamanho do defeito e, portanto, o grau de HP e HPPN determinam a gravidade da condição, que pode ser fatal.¹